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【有片】骨髓移植根治地中海贫血 摆脱长期输血之苦

2020-06-13 07:45 来源于:shenmy 我要评论(584)

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听闻地中海贫血很普遍,即使确诊也不用理会?但又有人说地中海贫血是绝症,以往无法根治,现在可以透过骨髓移植断尾。究竟地中海贫血是什幺病,使唔使睇医生?

【有片】骨髓移植根治地中海贫血 摆脱长期输血之苦
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问医生

李:李卓广(香港红十字会输血服务中心行政及医务总监、血液及血液肿瘤科专科医生)
郑:郑志文(家庭医生)
 

地贫患者血液较短命?
问:什幺是地中海贫血?验血发现贫血,多数是地中海贫血?

李:地中海贫血,简称地贫,是一种遗传性贫血。名字源于过往发现此病的地方为地中海一带,以至中亚、南中国、东南亚等地较多。患者骨髓造血有问题,血色素内的蛋白质做得不好,令血液寿命较短,引致贫血。地贫有不同类别,主要分为重型和轻型(隐性)两类。

郑:首先,何谓贫血呢?根据数字,男性的血色素低于13g/dl,而女性的低于11.5g/dl,便称为贫血。但要留意,引致贫血的原因有很多,例如缺乏铁质、骨髓出现问题、女性月经流失较多,也有可能是肠胃出血,如有隐性胃溃疡,甚至肠癌,都可能导致贫血,亦有其他由疾病或药物引起溶血症。所以,病人一旦发现贫血,请不要轻视,因为贫血是个较严重的课题,应要求医详细检验。

12.5%港人患隐性地贫?

问:如何得知自己是否患有地贫呢?
郑:地贫分为重型和轻型(隐性)两类。重型患者通常在出生不久便被发现,而隐性在香港颇常见,估计香港有87万人属地贫基因携带者,约佔总人口12.5%,他们多数没有什幺徵状,有些人在捐血时被告知血色素低,再进一步检查,或做定期身体检查时,才发现患病。

身体检查中的全血细胞计数(Complete Blood Count, CBC),可检验血色素和平均红血球体积(Mean Corpuscular Volume,MCV)。MCV可检测血细胞的大小,正常值是80至96 fL之间,如果患有地中海贫血,它的数值会很低,可能只是60几(fL)。但MCV度数低的同时,血色素却不会太低,约在10g/dl左右,如有类似的检验结果,建议进一步检查,如血液分析,从而得知是否地中海贫血以及哪个类型。

由于地中海贫血是遗传病,理论上一出生是隐性携带者,血色素会持续偏低,因此当发现自己的血色素低时,紧记参考以往的验血报告,比较结果若是突然血色素偏低,应找医生协助找出原因。

婚前检查必不可少?

问:隐性地贫对身体有何影响?
李:一般来说,隐性地贫对身体没有什幺大影响,患者的血色素通常只比常人低一点,大约10g/dl。

不过,如果他们计划生育就要留意,要跟伴侣一起检查,若双方都是隐性地贫基因携带者,他们下一代便有四分之一机率患上重型地贫,亦有一半机率,婴儿是隐性地贫患者。若夫妇只有一方是地贫基因携带者,子女有 50%机率遗传成为地贫基因携带者。婚前检查、怀孕前检查已在香港实行多年,宜尽早判断会否影响下一代。

重型地贫需每月输血?

问:重型地贫对身体有何影响?
李:香港约有300多个重型地贫病人,他们的血色素低,大约只有6至8g/dl,会面青口唇白、气喘、心悸,另外做运动时有心无力,比较辛苦。

重型地贫最主要治疗是定期输血,每个月都需要到医院补充大约2至3包血液,以回复正常血色素水平,否则会影响其日常生活。另外,病人需要除铁治疗,每天打针或口服药物,因为输血会导致体内铁质水平较高,铁质积聚影响不同器官和荷尔蒙的分泌;严重者,甚至影响肝脏或心脏,长远而言可能会导致肝硬化、心衰竭、糖尿病和生育问题。

每晚花10小时除铁?

问:重型地贫是否无法根治?
李:以往的除铁治疗病人每晚需接受8至10小时皮下注射,但效果差,引致很多病变,病人寿命较短;近10年除铁治疗有进步,推出了口服药,效果较佳。配合输血治疗,有不少认识多年的病人都与我一起成长,甚至已结婚生子。

另外,现今科技进步,如果找到合适的骨髓捐赠者,病人可考虑接受骨髓移植,从兄弟姊妹或无血缘的捐赠者移植健康的骨髓或脐带血。接受移植后,身体内的造血功能会恢复正常,便不需再输血,亦不需再做其他治疗,一般来说都能根治,不会复发。此外,亦有其他的治疗方法,如基因治疗,但仍在初步研究阶段。

骨髓移植,年纪愈细愈好?

问:骨髓移植会有风险吗?
李:骨髓移植手术有风险,例如与捐赠者骨髓配对不理想,可能出现排斥。不过,如接受移植的病人年纪愈小,尚未受太多严重的治疗副作用影响,特别是未有铁质累积影响身体,接受移植的效果相对较理想。所以,若病人被确诊为重型地中海贫血症患者,尤其是小朋友,如果能找到合适的骨髓捐赠,建议家长应考虑让小朋友尽早接受移植,彻底治疗,而且参考过往香港的病例,治疗效果都不错。

郑:香港的骨髓移植技术已十分成熟,在血液及血液肿瘤科普遍使用,所以不要把骨髓移植视作无办法之下的最后方案,如果可行的话,应积极考虑,或预早计划。


插图:杜思頴

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